Om beter te begrijpen welke verschijnselen er optreden bij ALS, zal ik eerst iets uitleggen over wat er binnen het lichaam gebeurt.

Verschijnselen binnen het lichaam

De hersenen van de mens bestaan uit vele hersencellen, ook wel neuronen genoemd. De neuronen communiceren met andere cellen van het lichaam door middel van elektrische impulsen en chemische stoffen; de neurotransmitters

Hier op het plaatje zie je het wat duidelijker. Het neuron bestaat uit drie hoofd gedeeltes: het cellichaam, het axon en de dendrieten.
Wanneer een neuron een ‘bericht’ wil doorgeven, zal deze een korte elektrische impuls afgeven. Hierdoor komen de neurotransmitters vrij uit de blaasjes aan het uiteinde van het axon. De neurotransmitters komen in een smalle spleet tussen het uiteinde van het axon en de dendrieten van een ander neuron; synaps genaamd. De dendrieten van het andere neuron reageren op de neurotransmitters van het neuron dat deze stoffen heeft afgegeven. Hierdoor zal dit neuron weer reageren en zo communiceren de neuronen met elkaar. De neurotransmitters die nog in de synaps zijn, worden door o.a. enzymen weer afgebroken of weer opgenomen in het axon.

Bij iemand met ALS is er een overschot aan de stof glutamaat in de synaps. Hierdoor kan het neuron niet meer communiceren met de andere neuronen. Het neuron wordt dan niet meer gebruikt en wanneer een cel niet meer wordt gebruikt door het lichaam, wordt deze afgebroken. Bij ALS leidt dit uiteindelijk tot een totale afbraak van de motor-neuronen: dit zijn de neuronen die de spieren doen samentrekken of ontspannen. Doordat de spieren niet meer kunnen samentrekken, worden ze ook afgebroken. De ALS patiënt verliest dus langzaam al zijn spierkracht.

ALS ontstaat dus binnen het zenuwstelsel en tast dit stelsel van de hersenen tot aan de zenuwuiteinden aan. Alleen de motorneuronen worden aangetast, de overige neuronen blijven intact. Je denkvermogen bijvoorbeeld blijft aanwezig.

Alle spieren van het lichaam, behalve de hartspier, verliezen langzaam hun kracht.

Algemene Verschijnselen

In het begin is er meestal sprake van vage klachten zoals spierzwakte en moeheid, beginnend in een van de ledematen. Na enkele maanden volgen ook klachten in andere ledematen. Door verzwakking van de spieren worden eenvoudige handelingen zoals het opendraaien van een kraan of het traplopen, steeds moeilijker.

De eerste verschijnselen ontstaan bij ongeveer 32% van de gevallen in de armen. 36% krijgen de eerste verschijnselen in de benen, 25% bij het praten en 7% krijgt problemen met de ademhaling.

De verschijnselen nemen in de loop van de tijd in ernst toe. Een lichte verandering van de stem kan zich voordoen. Door verzwakking van de spieren rondom het diafragma (middenrif), daalt de vitale capaciteit (de gemiddelde hoeveelheid lucht die je in- en uitademt) tot 50% van de oorspronkelijke hoeveelheid. De ALS patiënt heeft dan zuurstof nodig. De mond- en kaakspieren kunnen verslappen en dat leidt tot moeite met eten.

Verschijnselen die verder nog kunnen ontstaan zijn: atrofie, spasticiteit, clonus (schokken van spieren) en dysartrie, chronisch vermoeidheid en spierkrampen.

Hoe snel het gaat verschilt van persoon tot persoon. Soms kan men nog jaren een redelijk normaal bestaan hebben. In een minderheid van de gevallen lijkt de ziekte gedurende vele maanden of zelfs jaren stil te staan.

Het progressieve karakter van ALS heeft veel problemen tot gevolg en is geestelijk zeer moeilijk te verwerken. Men wordt keer op keer geconfronteerd met voortschrijdende beperkingen van bewegingen en wordt daardoor steeds afhankelijker van anderen en hulpmiddelen. Deze lichamelijke afhankelijkheid betekent in toenemende mate een belasting voor partner en gezin. Ook zij hebben behoefte aan hulp en begrip. Het is daarom belangrijk dat de vaste verzorgers regelmatig worden afgelost.